Tris per Natale

Tris per Natale

Come creare un tris per Natale e riciclare tre matite con la sommità rovinata; una idea tris di matite da rendere concreta con i bambini.

Ieri Maria faceva i compiti con la sua amichetta Alessia. Alessia ha apprezzato molto la penna con Babbo Natale che avevamo creato io e Maria non molto tempo fa. Quindi dopo aver terminato i compiti le due piccole creatrici mi hanno chiesto di aiutarle a creare tre matite Natalizie da donare alle loro amiche comuni. Avevo ancora un po’ di spugna ed una mezza tavoletta di polistirolo. Quindi abbiamo creato un babbo Natale, una stella ed un angelo; il primo di spugna, la seconda ed il terzo di polistirolo.

Maria

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Ma… sapevi che…

La tafazzina è una proteina umana il cui gene TAZ è situato sul braccio lungo del cromosoma X, locus 28. Il gene TAZ provvede alla produzione di un gruppo di proteine dette “tafazzine”, le quali sembrano avere due funzioni principali:

1️⃣ giocare un ruolo nel mantenere l’equilibrio di membrana dei mitocondri, in particolar modo agendo sul lipide cardiolipina, e tramite la cardiolipina agisce nel corretto svolgimento del processo respiratorio mitocondriale.

2️⃣ promuovere la differenziazione e la maturazione degli osteoblasti e prevenire l’imagazzinamento dei grassi nell’adipocita.

Sono state individuate più di 70 mutazioni del gene che comportano tutte una medesima malattia. E’ la sindrome di Barth, seconda forma della 3-metilglutaril aciduria, cioè una miopatia. Le forme più comuni riguardano però la sostituzione di un singolo aminoacido.

Altre malattie causate da difetti di tafazzina sono la “cardiomiopatia dilatativa legata all’X” e un’anomalia di sviluppo del ventricolo sinistro del cuore, la Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato.

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